Edukačný webinár TAKEDA – 3. 12. 2020
Zdravie kĺbov a úloha ortopéda v manažmente pacienta s hemofíliou
Autor: MUDr. Viktória Halušková
MUDr. Ilja Chandoga, PhD. z II. ortopedicko – traumatologickej kliniky LF UK a UNB podrobne spracoval tému zdravia kĺbov a úlohu ortopéda v manažmente pacientov s hemofíliou. Opísal spoluprácu s Národným hemofilickým centrom, diagnostické a liečebné postupy hemofilickej artopatie, ktorá vzniká následkom opakovaných krvácaní do cieľových kĺbov. V úvode sa venoval patofyziológii vzniku hemofilickej artropatie. Podotkol, že v dnešnej dobe, vďaka moderným diagnostickým a liečebným postupom, dochádza k zmierneniu následkov kĺbových poškodení cieľových kĺbov u hemofilikov a k zlepšeniu kvality života. Niekoľkokrát ocenil prínos efektívnej spolupráce s Národným hemofilickým centrom. Uviedol, že skôr narodení pacienti s hemofíliou majú vplyvom neadekvátnej liečby v minulosti ťažšie poškodené kĺby. V minulosti prevládali operačné výkony s cieľom odstránenia bolesti. V dnešnej dobe personalizovanej profylaxie krvácania u pacientov s hemofíliou sa realizujú vo väčšej miere rekonštrukčné operácie, ktoré výrazne zlepšujú kvalitu života hemofilikov.
V ďalšej časti prezentácie prednášajúci podrobne opísal dôležitosť hodnotenia kĺbového zdravia. Dôležitou súčasťou vyšetrenia je podrobná anamnéza: je nutné pýtať sa pacienta na komorbidity, úrazy, počet krvácaní do cieľového kĺbu, na užívanú liečbu, prípadne na športové aktivity. Vyzdvihol využívanie skórovacích systémov s diagnostikou rozsahu pohybu, deformít. Jednotlivé stupne poškodenia dokumentoval aj obrazovo. Súčasťou vyšetrenia je podľa neho dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Tu MUDr. Chandoga zdôraznil nevyhnutnosť spolupráce s fyzioterapeutom. Súčasťou komplexného vyšetrenia sú zobrazovacie metódy. Tu MUDr. Chandoga zdôraznil princíp „point of care“ prístupu, teda podľa miesta krvácania. Pacienta by mal sonograficky vedieť vyšetriť hematológ, ortopéd, traumatológ alebo gynekológ. Pripomenul benefity sonografického vyšetrenia, ako je dobrá dostupnosť, časová nenáročnosť a absencia nežiaducich účinkov. Výhodou sonografie je, že zachytí aj hemorágie v rozsahu 2 až 4 mm, fyzikálnym vyšetrením je možné odhaliť len krvácanie veľkosti nad 10 mm. Magnetická rezonancia je náročná na čas, prístup k vyšetreniu je často limitovaný a navyše v akútnej fáze krvácania nemá veľký zmysel. Vydvihol však jej prínos pri hodnotení chronických kostných a kĺbových zmien. CT predstavuje radiačnú záťaž pre pacienta, je vhodné len na zobrazenie fokálnych zmien, pri postihnutí viacerých kĺbov prínos nemá. Ďalej podrobne vysvetlil a obrazovo dokumentoval rôzne skórovacie systémy na hodnotenie degeneratívnych zmien v rámci hemofilickej artropatie, podľa tzv. Kellgren-Lawrence skórovacieho systému alebo podľa tzv. Petersonovej škály. Podrobne opísal princíp skríningového tzv. HEAD protokolu, čo je skratkou pre Hemophilia Early Artropathy Detection, ktorý publikoval Martinolli. Spočíva v hodnotení troch kĺbov, lakťa, členku a kolena. Posudzuje sa synovitída, stav chrupky a subchondrálnej kosti. Ako uviedol MUDr. Chandoga, 14% pacientov vyšetrených podľa tohoto protokolu malo artopatiu, pričom pri fyzikálnom vyšetrení nebolo diagnostikované ich poškodenie. Poslednú, ale najrozsiahlejšiu časť prednášky MUDr. Chandoga venoval ortopedickej liečbe hemofilickej artropatie. Ako uviedol, existujú obavy pri aplikácii injekčnej intraartikulárnej liečby u hemofilikov kvôli hroziacemu krvácaniu, pri krytí koagulačným faktorom je bezpečná, aj s prípadným intraartikulárnym podaním kortikoidov. V posledných rokoch sa využíva lokálny protizápalový účinok plazmy obohatenej o rastové faktory, cytokíny. Využíva sa aj lokálne podanie kyseliny hyalurónovej vo forme gélu, ide skôr o subjektívnu symptomatickú liečbu. Lokálna aplikácia liečby môže byť bezpečnejšia, ak je realizovaná pod USG kontrolou. V ortopédii sa využíva aj rádiosynoviortéza s využitím rádiofarmak a antibiotík. Pre hemofilickú artropatiu sú typické svalové kontraktúry, napr. v oblasti členka a kolena, ktoré vznikajú zakrvácaním do svalov. V oblasti kolena zmiernenie ortopéd docieli ortezoterapiou a vonkajšími fixátormi, resp. operačne tenotomiou. V oblasti členka sa využíva aplikácia botulotoxínu intramuskulárne. V liečbe synovitídy v minulosti sa využívala tzv. otvorená synovektómia, dnes sa využíva artroskopia kolena, členku, ramena, lakeť má horší a rizikovejší operačný prístup. Kostné zákroky sa vykonávajú z dôvodu osteochondrotických zmien, artropatií. Ide o resekčné, ablačné výkony, artordézy, endoprotézy. Korekčná osteotómia u hemofilika je limitovaná, indikovaná je len v prípade kolenného kĺbu, v prípade iných kĺbov je preferovaná náhrada endoprotézou. V prípade varóznych zmien tibie pripadá do úvahy vysoká tibiálna osteotómia, ktorá však primárne nerieši hemofilickú artropatiu kolena, len koriguje os dolnej končatiny, a tým zmierni záťaž na kolenný kĺb. U hemofilikov je však poškodenie kolenného kĺbu rozsiahlejšie, chronické zmeny sú komplexné. MUDr. Chandoga spomenul aj problematiku resekčných a ablačných výkonov: napr. využitie resekčných artroplastík u bedrového kĺbu, ktoré sú v modernej ortopédii viac – menej nahradené implantáciou endoprotéz. V prípade lakťového kĺbu možno resekovať hlavičku rádia, čím sa zlepší ohyb lakťa a odstráni sa bolesť. V ortopédii sa využíva aj artodéza v oblasti nohy a chodidla, možno je realizovať u všetkých troch kĺbov členka. MUDr. Chandoga podotkol, že u hemofilikov poškodenie bedrového kĺbu nie je časté. Pri ťažkých deformitách so sklerotickými zmenami sa prejavuje krívaním, bolesťou, skrátením končatiny. Využíva sa implantácia endoprotézy necementovou technikou. Chronické zmeny kolena sa vyskytujú u 40% hemofilikov. Jedná sa o varózne a valgózne deformity, bolestivé, so zníženou kvalitou kosti, ktoré si vyžadujú rozsiahle operačné prístupy, často aj s potrebou korekcie úponov svalov. MUDR. Chandoga obrazovou dokumentáciou poukázal na rozdiel medzi zdravým a tzv. „hemofilickým“ kĺbom. V prípade chronického poškodenia členku u mladších pacientov sú indikované ablačné výkony na odstránenie osteofytov, môžu sa vykonať artroskopicky alebo aj otvorenou cestou, aj s využitím 3D CT. V prípade implantácie endoprotéz v oblasti členka je menej skúseností a úspechov.
Podrobne bola v prednáške opísaná predoperačná príprava. Tá spočíva v internom predoperačnom vyšetrení, stanovení stupňa kĺbového defektu a následnom určení operačného výkonu. Nutné je vylúčiť inhibítory koagulačných faktorov, zistiť prípadnú vírusovú nálož, defokizovať pacienta v snahe minimalizovať riziko infekčnej komplikácie. Zaistiť dostatočnú rezervu podávaného koagulačného faktora podľa typu hemofílie, zabezpečiť laboratórny monitoring 24 hodín. Prednášajúci upozornil aj na dôležitosť rehabilitácie pred operáciou na posilnenie svalstva. Predoperačne sa zabezpečí aj príprava ortézy a v súčinnosti s Národným hemofilickým centrom aj substitučná clona koagulačnými faktormi. Pacient je po celú dobu pod kontrolou Národného hemofilického centra, hematológ je prítomný aj na operačnej sále. Počas operácie sú zabezpečené prísne aseptické podmienky. 6 týždňov po operácii pacient dostáva intenzívnu profylaxiu koagulačnými faktormi a musí absolvovať náročnú rehabilitáciu. U hemofilikov sú totiž väčšinou postihnuté aj ostatné kĺby, rehabilitácia je preto zložitejšia. Pacient zároveň dostáva tromboprofylaxiu v menších dávkach po podaní ranného koagulačného faktora.
MUDr. Chandoga sa zmienil aj o riziku pooperačných komplikácií a prezentoval, že na jeho pracovisku aplikovali 83 endoprotéz, dokumentovali jednu infekčnú komplikáciu, tri intramuskulárne hematómy, jedno intraartikulárne krvácanie. Ako uviedol, krvné straty pri operácii kolena alebo bedrového kĺbu predstavujú cca 800 ml s potrebou podania asi 2 TU erytrocytovej masy. Zriedkavo sa vyskytujú aj mechanické ortopedické komplikácie, napr. poúrazové a podobne. Najobávanejšie sú periprotetické infekcie. Artroskopické bežné výkony a drobné resekcie, či ablácie vyžadujú zväčša 7 dňovú hospitalizáciu, implantácie endoprotéz zhruba 14 dní.
MUDr. Chandoga na záver zdôraznil, že aj u pacientov s ťažkými koagulopatiami je možné po dobrej príprave vykonávať rozsiahle ortopedické výkony s minimálnymi komplikáciami. Kľúčová je primárna profylaxia, ktorá pomáha zabezpečiť dobré zdravie kĺbov a tým aj kvalitný a aktívny život.
Keďže prednáška bola precízne spracovaná a podrobná, nasledovala už len krátka diskusia, v ktorej prednášajúci ešte podrobnejšie objasnil výhody a limity MRI vyšetrenia u pacientov s hemofíliou.
MUDr. Viktória Halušková
DFN, Oddelenie detskej onkológie a hematológie, Košice
VV-MEDMAT-37310
Dátum prípravy 18. 1. 2021